Tipologie di psoriasi

Psoriasi del cuoio capelluto

Il cuoio capelluto è frequentemente coinvolto nei pazienti affetti da psoriasi volgare e raramente può rappresentare l’unica sede colpita.  Si presenta come una corona eritematosa a margini netti coperta da squame bianco-argentee secche, localizzata all’attaccatura dei capelli in sede fronto-temporale, parietale-retroauricolare od occipitale, (dove spesso la componente eritematosa è più accentuata) e si associano lesioni squamo-crostose da grattamento.  Nelle regioni fronto-temporali, in particolare nei soggetti giovani, le chiazze si estendono oltre il capillizio coinvolgendo la cute della fronte e del padiglione auricolare.  Nelle forme inveterate, in seguito alla confluenza di più chiazze e per la scarsa evidenza della componente eritematosa, si giunge alla formazione di una vera e propria calotta che riveste l’intero cuoio capelluto.  In altri casi si osservano squame bianco-argentee secche su una diffusa desquamazione pitiriasiforme secca simil-furfuracea, talvolta con evidenza follicolare.  Le chiazze non sono alopecizzanti e i capelli non vengono inglobati dai cumuli squamosi.  Tuttavia, nelle forme minime di psoriasi del cuoio capelluto rientra la pseudotigna amiantacea, precedentemente considerata una variante di impetigine, caratterizzata dalla presenza di piccole squame aderenti bianche opache simili all’asbesto, che inglobano la parte prossimale del fusto del capello.

Sebopsoriasi

Detta anche seborriasi o psoriasi seborroicaè da alcuni considerata una associazionefra la psoriasi e la dermatite seborroica.  Poiché sia la psoriasi che la dermatite seborroica sono dermatosi molto comuni nella popolazione generale, è frequente riscontrarle entrambe nello stesso paziente.

Clinicamente si manifesta con una dermatite eritemato-desquamativa psoriasiforme del cuoio capelluto, delle pieghe naso-geniene e della fronte.

Le chiazze sono caratterizzate da un aspetto untuoso che solitamente manca nella psoriasi tipica.  Questa forma viene spiegata come la coneistenza di un habitus seborroico e di una predisposizione genetica alla psoriasi.

I rapporti intercorrenti tra la psoriasi e la dermatite seborroica sono stati studiati fin dai tempi di Unna: le due dermatosi spesso appaiono clinicamente indistinguibili, specie quando colpiscono il cuoio capelluto (anche istologicamente secondo la scuola tedesca, sebbene autori nord americani (B. Ackerman) contestino questa concezione unicistica); è comunque assai verosimile che la dermatite seborroica possa agire come “fattore koebnerizzante”^l.

Psoriasi oculare

Un coinvolgimento oculare è presente nel 10% dei pazienti psoriasici.  Si tratta soprattutto di blefarite desquamativa, mantenuta dallo sfregamento ripetuto per il fenomeno di Koebner.  Il persistere della blefarite può portare al diradamento delle ciglia, all’entropion e all’ectropion. Talvolta, all’interessamento della cute palpebrale può associarsi un coinvolgimento della mucosa congiuntivale, con aspetto ad “acciottolato”.  Anche la cornea e le tonache più interne dell’occhio possono essere colpite.

La cataratta sembra essere la manifestazione oculare più frequentemente riscontrata nei pazienti psoriasici, sebbene con la stessa incidenza della popolazione normale dello stesso gruppo di età.  Nei soggetti psoriasici HLA B27 positivi è possibile osservare di sovente uveite anteriore.

L’irite, spesso associata a opacità intravitreale, è frequente nei pazienti affetti da artropatia psoriasica (dato questo noto da molto tempo) e caratteristicamente concomita con le poussées dermatologiche; in questi pazienti è pertanto consigliabile una visita oculistica di routine.

Psoriasi del volto e dell’orecchio

Lesioni psoriasiche localizzate al volto spesso rappresentano l’estensione di chiazze del cuoio capelluto alla fronte, alle regioni temporali, alle orecchie e alla piega retroauricolare dove si osserva una tendenza alla fissurazione.  Il coinvolgimento del volto in corso di psoriasi è considerato un indice di malattia estesa o grave come nel caso della forma eritrodermica.  Raramente si possono osservare piccole lesioni guttate al volto in corso di psoriasi eruttiva o, nel caso di forme lievi di psoriasi volgare (psoriasi minima), è caratteristico l’interessamento delle palpebre da parte di piccole chiazze di squame biancastre. La psoriasi dell’orecchio si caratterizza oltre che con il coinvolgimento del padiglione auricolare, anche con l’interessamento del canale uditivo esterno da parte di cumuli squamosi che lo possono obliterare.

Manifestazioni psoriasiche esclusivamente localizzate alle aree seborroiche del volto (solchi nasogenieni, glabella e sopracciglia, conca del padiglione auricolare e regione retroauricolare), spesso associate a lesioni simili del bordo del capillizio e delle aree presternali e mediodorsali, rappresentano un aspetto caratteristico della sebopsoriasi o psoriasi steatoide, una variante caratterizzata dalla presenza di squame bianco-giallastre untuose al tatto.  Questa forma clinica, al confine tra psoriasi volgare e dermatite seborroica, è considerata una psoriasi insorta su chiazze di dermatite seborroica per il fenomeno di Koebner.

Psoriasi palmo-plantare

Nella psoriasi volgare è frequente il coinvolgimento delle superfici palmo-plantari. Le chiazze insorgono in corrispondenza delle aree di pressione e non sono necessariamente simmetriche.  Il cumulo squamoso si può presentare notevolmente sviluppato, di colorito giallastro, difficilmente distaccabile per un’aumentata compattezza che nasconde l’eritema sottostante.  Tale aspetto ipercheratosico si rende più evidente a livello del bordo posteriore del calcagno e in corrispondenza della zona di passaggio tra la cute del polso e delle eminenze tenar e ipotenar.

In altri casi sono presenti piccole squame pitiriasico-lamellari bianche o bianco-giallastre che conferiscono una tonalità rosso-brunastra alla componente eritematosa sottostante.

La progressione della malattia porta a un completo interessamento delle superfici con aspetti che variano da forme simili a ipercheratosi palmo-plantare a forme che ricordano dermatiti da contatto.  Il coinvolgimento della superficie dorsale delle dita è frequente e interessa anche il perionichio comportando una maggiore gravità delle alterazioni ungueali. La psoriasi palmoplantare può anche manifestarsi con  forme localizzate prevalentemente alla cute dei polpastrelli, che si presenta lievemente eritematosa, incisa da sottili ragadi su uno sfondo di ipercheratosi e xerosi diffusa fino alla scomparsa dei dermatoglifi.

Psoriasi delle pieghe

La psoriasi inversa insorge nelle aree intertriginose quali la piega sottomammaria, interglutea e inguinale con interessamento delle aree genitali, mentre sono coinvolti più raramente i cavi ascellari, cubitali, poplitei e gli spazi interdigitali.  Nei soggetti obesi, in cui la psoriasi inversa si osserva più frequentemente a causa del maggiore sfregamento delle superfici cutanee, può essere colpita anche la piega dell’addome pendulo.

Le chiazze sono ben demarcate, a disposizione speculare e spesso fissurate al centro della piega; la superficie appare liscia, lucida e di colorito dal rosso-salmone al rosso acceso, generalmente priva di squame che possono essere presenti alla periferia della lesione.  Agli spazi interdigitali si possono invece osservare elementi squamosi di aspetto ceroso su cute eritematosa o macerata.

Altra sede che possiamo definire intertriginosa è quella ombelicale, dove le squame psoriasiche assumono caratteristiche simil-seborroiche.

La psoriasi delle pieghe può insorgere come unica manifestazione, ma più frequentemente si accompagna a tipiche chiazze di psoriasi in altre sedi.

Psoriasi delle mucose e pseudomucose

L’interessamento delle mucose in corso di psoriasi è di rara osservazione. E’ colpita prevalentemente la mucosa orale, a livello delle guance, delle gengive e del palato, dove in corso di psoriasi volgare possono insorgere placche rotondeggianti biancastre, sanguinanti dopo microtraumi, con o senza alone eritematoso.  In corso di psoriasi pustolosa sono evidenti chiazze eritematose di colorito rosso acceso con elementi pustolosi fugaci.  Alla mucosa linguale si possono osservare aree di disepitelizzazione a livello del dorso della lingua che si identificano nella glossite migrante benigna.  Tale manifestazione, conosciuta anche come lingua a carta geografica, è un comune disordine infiammatorio a eziologia ignota, caratterizzato da aree di mucosa eritematosa e liscia per perdita delle papille, con margini ben demarcati e rinforzati da un bordo bianco-giallastro leggermente rilevato, che dal dorso della lingua possono estendersi alle superfici latero-ventrali fino alla mucosa delle guance, delle labbra, delle gengive e del palato (stomatite arcata migrante), senza sintomatologia soggettiva.  La mucosa linguale può anche presentarsi fissurata dorsalmente da profonde solcature longitudinali dalle quali si irradiano piccole fissurazioni trasversali che le conferiscono l’aspetto della lingua scrotale o plicata.

Il coinvolgimento delle pseudomucose è rappresentato principalmente dalla psoriasi balano-prepuziale e vulvare, che si manifesta con chiazze o papiile eritematose secche e finemente desquamanti, più evidenti dopo i rapporti sessuali e raramente pruriginose.

Psoriasi delle unghie

Il coinvolgimento ungueale in corso di psoriasi volgare è di comune osservazione e nei pazienti affetti da artropatia psoriasica rappresenta spesso l’unica manifestazione cutanea.

Le lesioni ungueali sono dovute al coinvolgimento della matrice, del letto ungueale o dell’iponichio e si manifestano con alterazioni strutturali della lamina, con discromie, o con ipercheratosi subngueale e onicolisi distale.

La punteggiatura della lamina ungueale (nail pitting) è il segno di più comune riscontro ed è caratterizzata dalla presenza di depressioni puntiformi della grandezza di una “capocchia di spillo” che, se diffuse, danno all’unghia l’aspetto a ditale da sarta e, se confluenti, danno origine a strie trasversali o longitudinali.  Tali lesioni derivano dalla desquamazione di cellule paracheratosiche raccolte in nidi nelle porzioni prossimali della matrice. I nidi paracheratosici localizzati nella matrice intermedia si manifestano come aree di leuconichia.  Infine la presenza di cellule cornee nucleate in corrispondenza della matrice distale, o lunula, da origine a fenomeni di onicolisi locale con opacizzazioni ungueali e alterazioni degli strati inferiori della lamina.

Scanalature longitudinali, e più spesso trasversali, sono dovute all’interessamento locale o intermittente della matrice, mentre il suo completo coinvolgimento porta a una distrofia ungueale generalizzata con la lamina che appare ispessita e ingiallita.

La presenza di punteggiature rossastre a livello della lunula è indice di psoriasi della matrice distale in fase attiva e l’allungamento e la tortuosità dei capillari papillari del letto ungueale rendono le unghie psoriasiche facilmente soggette a sanguinamenti post-traumatici che si manifestano come emorragie filiformi longitudinali localizzate al terzo distale.

Altro segno caratteristico di onicopatia psoriasica è il cosiddetto aspetto a goccia d’olio (oil droplet) del letto subungueale, che consiste in piccole aree discromiche rotondeggianti di colorito giallo-brunastro circondate da un alone eritematoso, corrispondenti a zone di scollamento della lamina.

La formazione di cumuli paracheratosici in corrispondenza dell’iponichio spiega la presenza di “zoccoli” di ipercheratosi subungueale che sollevano la porzione distale dell’unghia a formare aree di onicolisi distale bianco-grigiastra limitata prossimalmente da un bordo giallastro rinforzato da un orletto eritematoso.

Il coinvolgimento delle lamine ungueali è simmetrico, anche se non in ugual misura, e inizia generalmente dalle prime falangi per i traumi della pressione a livello palmare e della postura a livello plantare; una diversa distribuzione è da considerarsi in relazione a specifici traumi.

Psoriasi pustolosa

Si distinguono una psoriasi pustolosa localizzata, che comprende le forme palmo-plantari e le forme regionali (psoriasi volgare con pustole), e una psoriasi pustolosa generalizzata che si divide nella forma di von Zumbusch, nella forma anulare di Milian-Katchoura e nella forma esantematica.

Psoriasi pustolosa localizzata

La psoriasi pustolosa palmo-plantare di Barber è caratterizzata da un’eruzione di elementi pustolosi sterili a partenza dalle regioni tenar e ipotenar e dall’arco piantare associati o meno a preesistenti lesioni psoriasiche.  Le pustole sono incassate e bianco-giallastre, originano da precedenti lesioni vescicolose e possono fondersi in piccoli grappoli.  Superficializzandosi perdono la componente liquida ed esitano in elementi maculo-papulosi brunastri.

La psoriasi pustolosa palmo-plantare si può presentare esclusivamente o prevalentemente alle estremità distali delle falangi, con marcate alterazioni della lamina ungueale sino alla sua totale perdita per il coinvolgimento della plica ungueale prossimale e della sottostante matrice. Questo quadro era stato identificato come un’entità autonoma, l’acrodermatite continua di Hallopeau.  Lesioni palmo-plantari pustolose eruttive, isolate, pruriginose, spesso associate a un focus infettivo e definite come batteride pustoloso di Andrews sono da considerarsi come ulteriori varianti di psoriasi pustolosa localizzata.  Talvolta su chiazze di psoriasi volgare insorge, in seguito a terapie topiche aggressive, un anello di micropustole biancastre che tendono a confluire.  Questa forma viene definita psoriasi pustolosa regionale.

Psoriasi pustolosa generalizzata

La psoriasi pustolosa generalizzata di von Zumbusch rappresenta la forma più grave di psoriasi pustolosa per il severo impegno cutaneo, poiché dalle regioni flessorie può diffondersi a tutto l’ambito cutaneo comprese le superfici palmo-plantari e può coinvolgere le mucose del cavo orale, rinofaringee e genitali.

L’eruzione pustolosa ha un esordio acuto o subacuto e un andamento a poussées subentranti.  Le lesioni iniziali sono delle chiazze eritematose leggermente infiltrate, rotondeggianti, spesso di aspetto serpiginoso, sul cui margine di avanzamento compaiono numerosissime pustole subcornee di piccole dimensioni, da uno o due millimetri, che tendono alla confluenza formando inizialmente dei grappoli erpetiformi e successivamente dei “laghi” pustolosi.  Tali lesioni esitano in una desquamazione lamellare che lascia scoperta una cute eritematosa, microragadizzata e lucida per un gemizio sieroso.  L’evoluzione delle gittate pustolose successive porta a uno stato suberitrodermico che compromette gravemente le condizioni generali del paziente con febbre elevata, brividi, parestesie e sensazioni di bruciore, squilibrio idroelettrolitico con ipoalbuminemia.

Con la risoluzione del quadro possono comparire nelle aree più colpite le chiazze della psoriasi volgare.

La psoriasi pustolosa generalizzata anulare di Milian-Katchoura rappresenta invece una forma a prognosi più favorevole, caratterizzata dalla comparsa di piccole pustole isolate su chiazze psoriasiche che, per un’accentuata tendenza alla risoluzione centrale, assumono un aspetto anulare festonato.  Le lesioni pustolose, localizzate caratteristicamente al margine delle chiazze, non tendono alla confluenza e risolvono con una desquamazione lamellare biancogiallastra che, per la fugacità delle pustole, può rappresentare l’unico segno distintivo di tale variante che in questo caso viene definita psoriasi pustolosa di Lapière.

La psoriasi pustolosa anulare, per la limitata estensione delle lesioni e l’assenza di compromissione generale, rappresenta la variante benigna della forma suberitrodermica.  La sua risoluzione può portare alla comparsa di classiche chiazze psoriasiche.

La psoriasi pustolosa generalizzata esantematica è una forma eruttiva caratterizzata dall’insorgenza acuta di numerosissime pustole di piccole dimensioni, spesso associata a lesioni vagamente a tipo eritema polimorfo (lesioni eritemato-pomfoidi a bersaglio, purpuriche, vescicolose, erosioni delle mucose) con modesta tendenza alla confluenza ed evoluzione in una desquamazione pitiriasicolamellare.  L’eruzione acuta è spesso scatenata da episodi infettivi o da farmaci (penicillina e macrolidi), è accompagnata da febbre con leucocitosi eosinofila e risolve spontaneamente entro due settimane.  Non sono presenti lesioni di psoriasi volgare.

Psoriasi eritrodermica

L’eritrodermia psoriasica è una rara compromissione di tutto l’ambito cutaneo generalmente dovuta all’evoluzione di una psoriasi universale o di una psoriasi pustolosa generalizzata.  La cute appare di colorito rosso acceso tendente al violaceo, edematosa, lucida per un continuo gemizio di siero, ricoperta da una desquamazione lamellare biancastra frammista a croste sierose e fissurata da microragdi.  Le unghie, caratteristicamente colpite, si presentano ispessite e gialle, o con un’onicolisi pressoché totale.

Lo stato generale del paziente è gravemente compromesso, con febbre associata a linfoadenopatia, disidratazione con oliguria e squilibri elettrolitici fino alla tetania, ipoalbuminemia per dispersione proteica, anemia secondaria alla riduzione del ferro e dei folati per la diffusa desquamazione.

La regressione è evidenziata da un viraggio dell’eritema verso un colorito più cianotico e dalla comparsa di una notevole desquamazione diffusa pitiriasico-lamellare, di colorito bianco-argenteo.

La psoriasi eritrodermica va distinta dalla psoriasi suberitrodermica che identifica una psoriasi volgare universale perché diffusa su tutto l’ambito cutaneo con alcune isole di cute sana, senza compromissione delle condizioni generali.

Diagnosi differenziale

Quando la psoriasi nella regione del pannolino si manifesta con coinvolgimento delle convessità, la diagnosi differenziale è meno difficile di quando  vi è un interessamento delle pieghe a partenza dall’ano, tale da far pensare a una intertrigo moniliasica. La diagnosi differenziale con la dermatite seborroica infantile è più complessa in quanto la nosografia di questa malattia è da precisare. La psoriasi del capillizio nel lattante  deve anche essere differenziata dalla M. di Letterer-Siwe. La psoriasi eritrodermica deve essere distinta dalle ittiosi eritrodermiche (1). La psoriasi pustolosa deve essere differenziata dalla acrodermatite enteropatica e dalla candidiasi generalizzata. La psoriasi pustolosa anulare subacuta deve essere distinta dalla dermatite bollosa a IgA lineari. E’ importante chiarire ai genitori che gli attuali trattamenti della psoriasi sono di efficacia transitoria; inoltre, essendo per lo più asintomatica, i genitori devono capire che le cure sono finalizzate soprattutto al benessere psicologico del paziente (2).

Bibliografia

1. Shwayder T, Benerjee S. Netherton syndrome presenting as congenital psoriasis. Pediatr Dermatol. 14: 473-76, 1997.
2. Fortune DG, Main CJ, O’Sullivan TM, et al. Quality of life in patients with psoriasis: the contribution of clinical variables and psoriasis specific stress. Br J Dermatol. 137: 755-760, 1997.